Sa premi\u00e8re manifestation au Maroc !<\/strong><\/p>\n\n\n\n Sous le th\u00e8me de sa \u00abmeilleure connaissance<\/strong> \u00bb, l\u2019association SOS Marfan organise, en collaboration avec l\u2019Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM) et avec les soutiens de la F\u00e9d\u00e9ration Royale Marocaine du Sport pour Tous ainsi que du conseil de l\u2019arrondissement Agdal Ryad, la 1ere journ\u00e9e nationale<\/strong> sur ce sujet, le dimanche 3 d\u00e9cembre 2023 de 10 h \u00e0 14 h au centre culturel Agdal Rabat.<\/p>\n\n\n\n Une maladie \u00e0 haut risque !<\/strong><\/p>\n\n\n\n La pathologie r\u00e9sulte d\u2019une production d\u00e9fectueuse d\u2019une\u00a0 prot\u00e9ine essentielle, la \u00a0fibrilline<\/strong> 1, <\/strong>\u00a0\u00e0 la constitution d\u2019un tissu r\u00e9sistant et \u00e9lastique. D\u2019o\u00f9 une d\u00e9gradation atteignant, selon les individus,\u00a0 cartilage,\u00a0 tendons, ligaments, os, appareil pulmonaire, yeux, \u2026valves\u00a0cardiaques et une grande partie des vaisseaux sanguins. L\u2019aspect physique qui en d\u00e9coule est assez souvent caract\u00e9ristique : grande taille, maigreur, doigts longs et fins, d\u00e9formations du thorax et\u00a0 de la colonne vert\u00e9brale\u2026 Le principal risque\u00a0 est la survenue\u00a0 d\u2019une d\u00e9chirure (dissection) de l\u2019aorte –<\/strong> le vaisseau principal transportant le sang du c\u0153ur au reste du corps -,\u00a0 avec un haut risque de d\u00e9c\u00e8s brutal. Le moment variable de sa survenue et sa mise en \u00e9vidence, pas toujours tr\u00e8s facile, font que son diagnostic est encore pos\u00e9e assez \u00a0tardivement \u00e0 l\u2019adolescence ou jusqu\u2019\u00e0 \u00a0\u00e0 l\u2019\u00e2ge adulte, m\u00eame en Europe.<\/p>\n\n\n\n Des traitements actuels efficaces qui ont accru consid\u00e9rablement l\u2019esp\u00e9rance de vie<\/strong><\/p>\n\n\n\n On ne sait pas encore gu\u00e9rir du syndrome mais des progr\u00e8s consid\u00e9rables ont \u00e9t\u00e9 accomplis dans le traitement des sympt\u00f4mes. L’esp\u00e9rance de vie y est proche de celle de la population g\u00e9n\u00e9rale en Europe. Des traitements permettent de pr\u00e9venir ces cons\u00e9quences les plus n\u00e9fastes. Ainsi, selon les cas, de l\u2019emploi de m\u00e9dicaments antihypertenseurs (les b\u00e9tabloquants) ainsi que d\u2019un suivi rigoureux par \u00e9chocardiographies pour limiter les risques cardio-vasculaires. Une intervention chirurgicale est cependant parfois indispensable pour r\u00e9parer ou remplacer une partie de l’aorte. La chirurgie est requise aussi pour corriger certaines anomalies oculaires (d\u00e9collement de la r\u00e9tine)<\/strong> ou du d\u00e9veloppement du squelette<\/strong>, comme la stabilisation de la colonne vert\u00e9brale en cas de scoliose.<\/p>\n\n\n\n Des malades en qu\u00eate d\u2019expertise et de soins adapt\u00e9s au Maroc<\/strong><\/p>\n\n\n\n Au Maroc, cette maladie est m\u00e9connue et trop souvent \u00a0mortelle. \u00a0Les patients atteints souffrent, selon leurs propres t\u00e9moignages, d\u2019abord d\u2019une longue errance diagnostique et ensuite du petit nombre d\u2019experts \u00a0en ce domaine (m\u00e9decins diagnosticiens, chirurgiens, \u00a0orthop\u00e9distes \u2026). La pathologie pourrait concerner au moins 8\u2009000 personnes dans notre pays, si l\u2019on tient compte de sa pr\u00e9valence en Europe (autour de 1 sur 5\u00a0000 individus).<\/p>\n\n\n\n Cette rencontre, la premi\u00e8re au Maroc, sera l\u2019occasion de la mettre en lumi\u00e8re et\u00a0 de lancer un appel urgent sur la n\u00e9cessit\u00e9 de cr\u00e9er des centres sp\u00e9cialis\u00e9s<\/strong> pour une \u00a0prise en charge r\u00e9ellement adapt\u00e9e, notamment, au premier chef, \u00e0 l\u2019\u00e9gard de la pose d\u2019un diagnostic pr\u00e9coce et pr\u00e9cis<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n <\/p>\n![\"\"](\"https:\/\/zahratalmaghrib.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/IMG-20231127-WA0116.jpg\")
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